Demência é um termo genérico. É o declínio, geralmente progressivo, dos domínios cognitivos, como, por exemplo, memória, linguagem e atenção/concentração, que causa prejuízo das atividades normais e dos relacionamentos de uma pessoa.

Nosso cérebro é formado por cinco lobos: frontal, temporal, parietal, temporal e occipital. Demência frontotemporal refere-se a um grupo de distúrbios, incluída a doença de Pick, causados ​​pela perda progressiva de células nervosas nos lobos frontais e/ou nos lobos temporais, que pode levar perturbações do comportamento, personalidade e/ou dificuldade em produzir ou compreender a linguagem.

 “No último ano, nós observamos mudanças na personalidade de Brenda. Quando éramos jovens, o meu lado do nosso quarto era sempre bagunçado, e  o dela limpo e organizado. Há um ano, meu pai foi à casa dela para trabalhar em algo e me disse que ela tinha  "pilhas de coisas". Quando minha mãe soube, ofereceu-se para ajudar minha irmã na tarefa de limpar a casa. Brenda ficou bastante irritada.”  

(Karen Boothe, My walk with my sister: on the journey of frontotemporal degeneration).

Acomete pessoas mais jovens ainda em atividade. É normal que os parentes e pessoas próximas notem as mudanças no comportamento assim que elas começam a aparecer. No entanto, sem o conhecimento da doença, muitos pacientes podem ser levados para psiquiatras, quando acreditam que se trata de um problema mental. Muitas vezes, alternam-se diagnósticos, às vezes, levando anos para o diagnóstico correto.

Demência frontotemporal é comum?

Se no mundo há 50 milhões de pessoas com demência (2018), 2,5-5,0 milhões (5-10%) têm demência frontotemporal. Essa demência pode ser ainda chamada de doença de Pick ou degeneração frontotemporal.

Em geral, acomete pessoas mais mulheres e acima de 50 anos.  O início desse tipo demência, em particular, é insidioso e a evolução progressiva. O tempo de sobrevida, com base em metanálises, é altamente variável em todo o espectro de demência frontotemporal. O curso mais agressivo está associado demência frontotemporal associada à doença do neurônio motor, levando à morte normalmente dentro de três a cinco anos do início dos sintomas, enquanto uma proporção substancial de pacientes (particularmente aqueles com demência semântica) sobrevivem por bem mais de uma década. Comportamentos erráticos e intrusivos, apatia, incontinência, mutismo e disfagia são problemas comuns no final da vida e fontes importantes de angústia do cuidador. A carga colocada sobre aqueles que cuidam desses pacientes é grande, mesmo em comparação com outras doenças neurodegenerativas.

Quais os sintomas de demência frontotemporal?

Dentro do que chamamos demência frontotemporal, com base em seus sintomas, podemos ter variantes clínicas: demência frontotemporal variante comportamental e as afasias progressivas primárias em que a linguagem é comprometida. Contudo, na prática, há grande sobreposição entre essas variantes clínicas.

A demência frontotemporal variante comportamental é, sobretudo, caracterizada inicialmente por mudanças importantes na personalidade e no comportamento com relativa preservação das funções cognitivas. As pessoas acometidas frequentemente não têm autopercepção ou insight da sua doença, ou seja, da própria demência, o que chamamos de anosognosia.

 “Expliquei que não era certo acumular coisas, não limpar a casa, a raiva que demonstrava e não cuidar de si mesma. Surpreendentemente, não ficou brava e repetiu algumas vezes "eu sei". Antes que terminasse de falar, ela pulou e disse: "Conversei com a Nicky ontem e ela colocou fotos dos sutiãs que reunimos em seu site!" Ela se conectou ao computador e começou a procurar as fotos.”

(Karen Boothe, My walk with my sister: on the journey of frontotemporal degeneration)

O primeiro sinal, geralmente, pode ser um episódio de depressão. Em seguida de perturbações comportamentais desinibição, negligência com os cuidados pessoais e de higiene, hiperoralidade e desatenção. As reações de alegria ou tristeza passam a ser notadamente desproporcionais ao estímulo.

 “Ela parou de cortar o cabelo e as unhas dos pés e não limpava mais o carro.”

(Karen Boothe, My walk with my sister: on the journey of frontotemporal degeneration)

Pacientes podem manifestar apatia, perda da motivação, passividade e tendência ao isolamento social. As alterações comportamentais podem ser observadas com mudança de hábitos norteados por padrões morais diferentes: mudança de religião, surgimento de tabagismo ou alcoolismo tardios.

Desinibição comportamental é marcada por comportamentos em desacordo com as regras sociais sobre o que dizer, onde dizer ou fazer. O sujeito pode não ficar constrangido ou sentir-se próximo de estranhos já no primeiro contato. Pode, p. ex., fazer comentários indelicados sobre a aparência física de outra pessoa, seduzir inapropriadamente alguém, fazer comentários de natureza sexual e embaraçar ou assediar outra pessoa. Pode despir-se ou masturbar-se em situações ou ambientes impróprios. O comportamento desinibido pode provocar constrangimento, irritação ou perplexidade em familiares e cuidadores.

Impulsividade é uma tendência a agir sobre com pouca ou nenhuma premeditação, reflexão ou consideração das consequências. A pessoa pode fazer gastos impróprios, ficar vulnerável a golpes financeiros e maltratar pessoas com xingamentos. Depravação sexual é o aparecimento de comportamento sexual inadequado. Pode ocorrer até abusos sexuais.

Pode apresentar obsessão ou apego a hábitos sem sentido, como só comer em dada hora e da mesma forma.

Tem dificuldade de julgar as emoções dos outros. Torna-se incapaz de notar o tom de uma conversa, e ajustar-se de acordo com a situação pede.

A síndrome de Diógenes é muito comum na demência frontotemporal e caracteriza-se por extrema autonegligência, descuido do lar, isolamento social, apatia e acúmulo compulsivo de lixo ou animais. Frequentemente, no noticiário diário ou nos programas de televisão, aparecem casos de idosos acumuladores de animais, causando grande comoção pela inadequação do ambiente e dos cuidados.

”O médico perguntou quais eram minhas preocupações, e eu retirei minha lista. A lista: a acumulação, a casa imunda, a falta de higiene pessoal, o controle da bexiga, a raiva inexplicável, a perturbação de atenção, a falta de concentração no trabalho  e a mudança de hábitos alimentares.” (Karen Boothe, My walk with my sister: on the journey of frontotemporal degeneration)

Perturbações motoras podem ocorrer no curso da demência frontotemporal. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma delas e afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, levando à paralisia motora irreversível. Mais recentemente, as campanhas como o “Desafio do balde do gelo” e a disponibilidade, em serviços de streaming, do filme “A Teoria de Tudo” ajudaram na conscientização da existência da ELA. Esse filme descreve o relacionamento do físico Stephen Hawking, portador da ELA desde os 21 anos, e sua primeira esposa.

A síndrome corticobasal e paralisia supranuclear progressiva são outras doenças neurológicas degenerativas que ocorrem no curso dessa demência.

A questão principal é a dificuldade cognitiva é a realização ou execução de tarefas, chamadas de disfunção executiva. Ficam desatentos. P. ex., são descuidados, quando dirige um carro, na observação de sinais de trânsito e podem avançar sinais vermelhos. Podem exibir dificuldade aumentada no uso e compreensão da linguagem escrita e falada como, p. ex., dificuldade em encontrar a palavra certa para o discurso ou a nomeação de um objeto. Quando tem dificuldade de nomear itens, substitui a palavra específica por uma palavra mais geral como, p. ex., “isso” para expressar caneta. 

O paciente pode apresentar o discurso hesitante que pode parecer telegráfico, não sabem o significado de palavras e cometem e erros na construção da frase. Com a evolução da doença, pode deixar de falar definitivamente.

Diferenças chaves entre demência frontotemporal e doença de Alzheimer

A doença de Alzheimer é mais prevalente do que a demência frontotemporal. Alguns elementos ajudam diferenciar essas demências:

1. A demência frontotemporal acomete pessoas mais jovens entre 40 e 60 anos. A prevalência da demência de Alzheimer, por outro lado, aumenta com a idade.
2. A perda de memória costuma ser um sintoma mais proeminente no início da doença de Alzheimer. Nos casos de demência frontotemporal, é um sintoma que aparece em estágio mais avançado.
3. As mudanças de comportamento e da personalidade são os sintomas mais visíveis no início da variante frontal ou comportamental. Conforme a doença de Alzheimer progride, alterações de comportamento e da personalidade também ocorrem, só que mais tardiamente.
4. As pessoas com doença de Alzheimer podem ter dificuldade em encontrar a palavra certa ou em se lembrar de nomes. Nas pessoas com demência frontotemporal, tem muita dificuldade em falar com sentido, entender a fala de outras pessoas ou ler.
5. Problemas com orientação espacial - por exemplo, se perder em lugares familiares - são mais comuns na doença de Alzheimer do que na demência frontotemporal.
6. Alucinações e delírios são relativamente comuns com a progressão da doença de Alzheimer . São incomuns na demência frontotemporal.

Como é o diagnóstico?

O diagnóstico de demência frontotemporal variante comportamental e de afasia primária progressiva é baseado na avaliação feita por um médico familiarizado com esses distúrbios.

O tipo de problemas vivenciados pelo paciente e os resultados dos exames neurológicos e neuropsicológicos são o cerne do diagnóstico. Exames cerebrais como ressonância magnética (MRI) e o PET neurológico são testes adicionais muito úteis, mas devem ser interpretados no contexto da história e do exame neurológico do paciente.

Cerca de 10-15% dos pacientes diagnosticados com demência frontotemporal têm uma história familiar positiva para esta demência com um padrão de herança autossômico dominante

Qual o tratamento?

Não há tratamento específico para demência frontotemporal

Existem também terapias não farmacológicas para alguns sintomas dessa demência. Psicoeducação dos familiares pode ajudar a minimizar ou redirecionar comportamentos indesejados. Exercício físico pode retardar o declínio cognitivo e deve ser recomendado. Os déficits de linguagem, em afasia progressiva primária, podem se beneficiar da terapia da fala.

Existem medicamentos que podem reduzir a agitação, irritabilidade e / ou depressão. Esses tratamentos devem ser usados ​​para ajudar a melhorar a qualidade de vida.

Aceita-se que os sintomas e o comportamento da dessa demência podem melhorar com inibidores seletivos da captação de serotonina e, em um pequeno estudo, trazodona.

Antipsicóticos atípicos devem ser usados ​​com cautela, uma vez que os pacientes podem ter aumento da vulnerabilidade aos efeitos colaterais extrapiramidais e a recomendação de evitar em casos de agitação em demenciados por conta do risco de acidentes vasculares cerebrais e morte.